Essentieller Blepharospasmus IDC10: G24.5

Der essentielle Blepharospasmus (IDC10 G24.5) ist ein überwiegend beidseitiger Lidkrampf, der willkürlich nicht zu beherrschen ist. Hierbei verkrampft sich der Augenschließmuskel, der Musculus orbicularis oculi, unwillkürlich. Diese Muskelkrämpfe können sich in einem vermehrten Blinzeln (klonische Variante) oder in einem kompletten Verschließen der Augen (tonische Variante) äußern. Die Symptome können die normale Mimik des Betroffenen beeinträchtigen. Hauptproblem ist jedoch, dass der unwillkürliche Augenschluss die Sehfähigkeit des Betroffenen erheblich beeinträchtigen kann, bis hin zu einer funktionellen Blindheit.

Typischerweise verstärkt sich die Symptomatik unter körperlicher oder emotionaler Belastung, bei Blendung durch Licht oder durch Windzug. Gerade die Verstärkung durch psychische Belastung, welche bei fast allen Patienten mit Blepharospasmus zu finden ist, führt gelegentlich immer noch dazu, dass die Erkrankung als eine psychische Erkrankung missverstanden wird.

Neben den Auslösern existieren bei vielen Betroffenen aber auch sogenannte Tricks, mit deren Hilfe sie die Symptome kurzzeitig unterbinden können, wie beispielsweise Singen, Laufen oder Gähnen.

Dieses Video wurde sehr wahrscheinlich in den 20er oder 30er Jahren in der Charité in Berlin aufgenommen. Der Patient leidet an einem ausgeprägten Blepharospasmus, der zu einer funktionellen Blindheit führt. Durch forciertes Gähnen bzw. durch Herausstrecken der Zunge vermag der Patient die Verkrampfung der Augenlider temporär zu lösen.

Epidemiologie

Die Erkrankung tritt meist im Alter von 40 bis 60 Jahren erstmals auf und kommt bei Frauen mehr als doppelt so häufig vor wie bei Männern. Die Häufigkeit (Prävalenz) beträgt ca. 1-30/100.000 Einwohner.

Prognose

Wenn die Symptomatik bereits für einige Monate besteht, ändert sich das Ausmaß der Lidkrämpfe meist nicht mehr in den folgenden Jahrzehnten. Selten kann der Blepharospasmus in eine oromandibuläre Dystonie bzw. ein Meige-Syndrom übergehen. Sehr selten kann der Lidkrampf zu Beginn der Erkrankung nur einseitig auftreten.

Ursache

Die Ursache des essentiellen Blepharospasmus ist nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass bestimmte Nervenzellen der Basalganglien die Aktivität der Augenschließmuskeln nicht ausreichend unterdrücken.

Diagnostik

Die Diagnose des essentiellen Blepharospasmus wird meist anhand der typischen Klinik gestellt, sodass eine weitergehende Diagnostik entfallen kann.

Differentialdiagnostisch muss der essentielle Blepharospasmus vom symptomatischen Lidkrampf unterschieden werden, der meist schmerzhaft ist und bei Irritationen, Verletzungen, Entzündungen oder Fremdkörpern am Auge auftreten kann. Des Weiteren kann der Blepharospasmus meist einfach vom Hemispasmus facialis abgegrenzt werden, der ausschließlich einseitig auftritt und durch hoch-synchrone Zuckungen der Gesichtsmuskulatur gekennzeichnet ist.

Therapie

Therapie der Wahl des essentiellen Blepharospasmus besteht in wiederholten Injektionsbehandlungen der Augenschließmuskeln mit Botulinumtoxin. Hierzu werden 4 Injektionen jeweils am Rand der Augenhöhle gesetzt. Gelegentlich ist beim sogenannten palpebralen Blepharospasmus eine zusätzliche Injektion in das Augenlid notwendig. Die Wirkung der Injektionsbehandlung hält üblicherweise bis zu 3 Monaten an.

Die Videos zeigen eine Patienten mit dem typischen Bild eines klonischen Blepharospasmus vor und nach Behandlung mit Botulinumtoxin.

Alternative Behandlung

Bei Patienten, die nicht oder nur unzureichend auf die Behandlung mit Botulinumtoxin ansprechen, kann eine operative Therapie erwogen werden. Gelegentlich kann in solchen Fällen auch eine Ptosisbrille die Symptome etwas lindern.

Die Fotos zeigen eine typische Ptosisbrille. Hierbei sind an das normale Brillengestell zwei rückwärtige Bügel angebracht, die das Augenlid nach oben halten. Die Ptosisbrille wird häufig auch von Patienten verwendet, die aufgrund einer neuromuskulären Erkrankungen an einem Hängelid bzw. an einer Ptosis leiden.

Nebenwirkungen

Mögliche unerwünschte Wirkungen der Botulinumtoxin-Behandlung sind zum einen eine Ptosis (Hängelid), die durch Fehlinjektion oder Ausbreitung des Toxins in den Lidhebermuskeln auftreten kann. Auch kann es zu einem vorübergehenden inkompletten Lidschluss kommen, der das zumindest nächtliche Anlegen eines Uhrglasverbandes über das Auge zur Verhinderung der Austrocknung notwendig machen kann. Darüber hinaus kann es zu Akkomodationsstörungen und einer Blendempfindlichkeit kommen, wenn das Botulinumtoxin nach erfolgter Injektion wieder aus dem Stichkanal austritt und ins Auge gelangt. Hierdurch können die Muskeln, welche die Linse und die Pupille ansteuern, durch das Botulinumtoxin gelähmt werden.

Diese Nebenwirkungen treten jedoch nach unseren Erfahrungen nur höchst selten auf und sind dann meist auch nur vorübergehend (1-2 Wochen).